سطح فعالیت پروتئین های ضد انعقادی طبیعی پلاسما در کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور

چکید ه   سابقه و هدف   یکی از مهم ترین علل حوادث ترومبوتیک در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور، تغییر در سطح پروتئین های سیستم ضد انعقاد می باشد. با توجه به تغییرات در پروتئین های فوق و عوارض شناخته شده ناشی از آن و عدم اطلاع از وضعیت فعالیت این سیستم در بیماران تالاسمی در ایران، این تحقیق به منظور تعیین سطح فعالیت مهارکننده های طبیعی انعقاد شامل پروتئین c ، پروتئین s و آنتی ترومبین iii روی مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان مفید در سال 1382 صورت گرفت.   مواد وروش ها   این تحقیق به روش مقطعی روی 59 کودک مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان کودکان مفید که سن بالای 2 سال داشتند، بیش از 25 روز از تزریق خون شان گذشته بود و فاقد بیماری قلبی یا کبدی علامت دار بودند صورت گرفت. فعالیت پروتئین های c و s پلاسما با روش های ptt based و آنتی ترومبین iii با روش کروموژنیک اندازه گیری شد. موارد کاهش یافته تعیین شد و نقش طحال برداری، سطح فریتین سرم و آنزیم های کبدی با پروتئین های فوق ارتباط داده شد. جهت مقایسه میانگین ها از آزمون های t و من ویتنی (mann-whitney) u test استفاده شد.   یافته ها   از 59 بیمار مورد مطالعه، کاهش در پروتئین c در 3/20% و کاهش در پروتئین s در 3/15% مشاهده شد. فعالیت پروتئین c در گروه طحال برداری شده 9/17 ± 4/63% و در گروه طحال برداری نشده 1/15 ± 5/74% بود(04/0 p= ).   نتیجه گیری   کاهش در پروتئین c و s در مبتلایان به تالاسمی ماژور دیده می شود و طحال برداری احتمال کاهش پروتئین c را تشدید می کند. مطالعات تحلیلی در آینده جهت بررسی فعالیت سیستم فوق در بیماران تالاسمیک توصیه می شود. هم چنین پیشنهاد می شود جهت اظهار نظر دقیق تر در مورد نقش طحال برداری در کاهش پروتئین های ضد انعقادی، سطح پروتئین های فوق قبل و بعد از عمل اسپلنکتومی اندازه گیری شود.   کلمات کلیدی : تالاسمی ماژور، ترومبوز، ضد انعقادها، اسپلنکتومی